Les malformations artérioveineuses médullaires​

La Malformation ArtérioVeineuse (MAV) médullaire est constituée d’une connexion vasculaire anormale (un « shunt ») existant entre des artères et des veines situées au niveau de la moëlle épinière, ce qui créée des anomalies de circulation sanguine au niveau atteint, pouvant être responsables de modifications voire d’augmentation de la pression sanguine locale, avec comme effets des symptômes neurologiques déficitaires progressifs voire aigus liés alors le plus souvent à des hémorragies.

On distinguera plusieurs types de MAV qui peuvent affecter la moëlle :

  • Autour du rachis et des vertèbres : le « shunt artérioveineux para-spinal »
  • Entre la vertèbre et la dure-mère rachidienne : le « shunt artérioveineux épidural »
  • Au niveau de la dure-mère elle-même : le « shunt artérioveineux dural »
  • Touchant la moelle, les racines nerveuses et/ou le filum terminal : le « shunt artérioveineux intradural »

Comment découvre-t-on une MAV médullaire ?

Le mode de découverte d’une MAV médullaire se fait sur la base de symptômes spécifiques, pour lesquels le patient va être amené à consulter :

  • Douleurs rachidiennes,
  • Troubles de la sensibilité au niveau d’un membre ou du tronc
  • Déficits moteurs avec paralysies, troubles de la marche …
  • Troubles sphinctériens

Tous ces symptômes, d’apparition plus ou moins progressive, sont dûs aux divers effets causés par la malformation : saignements, thrombose des veines de drainage, compression médullaire par des ectasies veineuses, reflux dans des veines normales et congestion veineuse médullaire, etc….

Quels sont les examens pratiqués ?

L’IRM (et son corollaire l’ARM (angio IRM)) sont les examens de choix pour toute suspicion d’atteinte médullaire ; ce sont ceux qui approcheront le diagnostic de la façon la plus précise.

L’artériographie médullaire précisera l’analyse de la malformation en apportant des informations sur la façon :

  • Dont elle est vascularisée
  • Dont elle est construite (son architecture)

Elle permettra ainsi de définir les modalités de traitement possibles.

Pour aller plus loin, consulter le carnet FAVA-Multi dédié à la prise en charge des malformations artérioveineuses médullaires